Púrpura trombocitopénica de difícil manejo: Reporte de un caso
DOI:
https://doi.org/10.52611/confluencia.2026.1844Palabras clave:
Púrpura trombocitopénica trombótica, Anemia Microangiopática, Proteína ADAMTS 13, Plasmaféresis, ChileResumen
Introducción: El púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad potencialmente fatal producida por deficiencia severa de ADAMTS13, caracterizada por microtrombos, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. Objetivo: Describir el caso de una paciente con púrpura trombocitopénica trombótica adquirida de evolución atípica y refractaria, detallando sus hallazgos clínicos, de laboratorio, imágenes y manejo terapéutico. Metodología: Reporte de caso de una mujer con púrpura trombocitopénica trombótica adquirida y evolución refractaria, quien recibió manejo inmunosupresor e intensivo escalonado hasta su remisión parcial. Resultado: Paciente femenina de 39 años consultó por disnea, cefalea, equimosis y afasia transitoria. Ingresó por sospecha de ataque isquémico transitorio y tromboembolismo pulmonar. Destacó anemia severa (Hb 6,5 g/dL), trombocitopenia (24.000/µL), LDH elevada y Coombs negativo. El frotis reveló esquistocitos. Ante sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica se inició recambio plasmático terapéutico y corticoides, confirmando ADAMTS13 <6%. Tuvo respuesta parcial al tratamiento inicial con inmunosupresores, desarrollando posteriormente un nuevo episodio de trombocitopenia severa e infarto cerebral agudo. Se intensificó esquema aumentando frecuencia de recambio plasmático terapéutico e incorporando rituximab y ciclofosfamida. Posterior a 23 sesiones de recambio alcanzó normalización hematológica y estabilidad clínica. Discusión: Este caso ilustra la complejidad diagnóstica y terapéutica de la púrpura trombocitopénica trombótica inmunomediada, especialmente ante una presentación neurológica y evolución refractaria. La refractariedad de la respuesta hematológica requirió intensificación del recambio plasmático e inmunosupresión multimodal. La falta de acceso a caplacizumab constituyó una limitación terapéutica. El reconocimiento precoz, el tratamiento oportuno y el seguimiento hematológico estrecho son fundamentales para mejorar el pronóstico y reducir el riesgo de recaídas.
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