Pénfigo paraneoplásico simulando enfermedad de Behçet: Presentación inicial de un cáncer pulmonar oculto

Resumen

Introducción: El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune infrecuente asociada a neoplasias subyacentes, caracterizada por estomatitis severa y lesiones mucocutáneas polimorfas. Su presentación puede simular diversas patologías inflamatorias, dificultando el diagnóstico oportuno. Objetivo: Describir un caso de pénfigo paraneoplásico con presentación inicial semejante a enfermedad de Behçet que permitió el diagnóstico de un cáncer pulmonar previamente oculto. Metodología: Reporte de caso basado en revisión de antecedentes clínicos, hallazgos histopatológicos, estudio inmunológico, exámenes de imágenes y evolución intrahospitalaria de la paciente. Resultado: Mujer de 78 años con antecedentes de diabetes mellitus, enfermedad renal crónica y tabaquismo suspendido, que presentó estomatitis aftosa recurrente con progresión a extensas ulceraciones orales y genitales asociadas a disfagia y odinofagia. Fue hospitalizada en dos oportunidades bajo sospecha de enfermedad de Behçet, sin respuesta al tratamiento. La biopsia de mucosa e inmunofluorescencia directa evidenciaron depósitos intercelulares de IgG y C3 compatibles con una enfermedad ampollosa autoinmune. Recibió pulsos de metilprednisolona intravenosa con mejoría clínica significativa. Ante la sospecha de un síndrome paraneoplásico se realizó estudio de extensión, identificándose una lesión pulmonar masiforme necrótica del lóbulo superior derecho, sugestiva de malignidad. Discusión: Este caso destaca al pénfigo paraneoplásico como una causa infrecuente de ulceraciones mucosas persistentes y refractarias. La identificación precoz de esta entidad permitió orientar el estudio etiológico y diagnosticar una neoplasia pulmonar previamente silente. Conclusión: La correlación clínico-patológica y la búsqueda sistemática de malignidad son fundamentales para un manejo adecuado y oportuno.